Pr Paul Julius Möbius.
Premier médecin à décrire cette maladie rare en 1884 à laquelle il laissera son nom (voir article)

Deux nerfs importants le 6ème et le 7ème nerfs crâniens ne sont pas totalement développés, provoquant une paralysie des muscles des yeux et du visage. Les mouvements et expressions du visage, les clignements et mouvements latéraux des yeux sont contrôlés par ces nerfs. Nombreux de douze autres nerfs crâniens peuvent être affectés, y compris les 3e, 5e, 8e, 9e, 11e et 12e nerfs.

Les symptômes les plus apparents sont relatifs au fonctionnement et expressions du visage. Chez les enfants nouveau-né, le premier signe clinique est une diminution à l'aptitude à têter. Il est parfois accompagné d'un bavement excessif et d'un strabisme. On rencontre quelquefois, une déformation de la langue, de la mâchoire ou encore des malformations des membres telles qu'un pied bot, des doigts manquants ou palmés. La plupart des enfants souffrent d'une tonicité musculaire affaiblie, plus particulièrement dans la partie supérieure du corps.

Les symptômes peuvent inclure :

- Absence d'expression du visage
- Problème pour s'alimenter, avaler, respirer
- Sensibilité oculaire
- Retards moteurs dus à la faiblesse de la partie supérieure du corps
- Absence de mouvements latéraux des yeux
- Absence de clignements de yeux
- Strabisme
- Langue courte et déformée
- Mouvement limité de la langue
- Problèmes dentaires
- Problèmes auditifs
- Difficulté d'élocution
- Anomalies mineures

Bien que les enfants atteints du syndrome de Mœbius se traînent à quatre pattes et marchent plus tard, ils rattrapent généralement leur retard. Une thérapie aide souvent à régler les problèmes d'élocution mais ces dernier peuvent persister à cause de l'aptitude limitée de la langue et des lèvres. Quand les enfants grandissement, l'absence d'expression du visage et l'incapacité à sourire deviennent les symptômes visibles dominants. Le syndrome de Mœbius est quelquefois accompagné du syndrome de Pierre Robin et de l'anomalie de Poland.


Description des 12 nerfs crâniens
Voir également le site http://www.anatomie-humaine.com à la rubrique "nerfs crâniens"

1. Le nerf olfactif permet l'odorat.
2. Le nerf optique transmet l'information visuelle.
3. Le nerf oculo-moteur assure la sensibilité et la motricité aux muscles externes du globe oculaire.
4. Le nerf trochèlaire assure également la sensibilité et la motricité aux muscles supéro-externes du globe oculaire.
5. Le nerf trijumeau innerve les muscles de la mastication et transmet l'information sensorielle de la face.
6. Le nerf abducens assure les mouvements latéraux et le clignement des yeux.
7. Le nerf facial contrôle les muscles de l'expression du visage. Il dessert les 2/3 antérieur de la langue ainsi que les papilles gustatives.
8. Le nerf vestibulo cochléaire permet de contrôler l'audition et l'équilibre.
9. Le nerf glosso-pharyngien transporte les informations concerant les sensations et le fond de la partie postérieure de la langue, de la gorge. Il a un rôle essentiel sur la déglutition.
10. Le nerf pneumo gastrique assure les connections sensorielles et motrices de certains organes thoraciques et abdominaux.
11. Le nerf auxiliaire innerve les muscles du cou, le sterno mastoïdien et le trapèze.
12. Le nerf hypoglosse innerve la langue et certains muscles du cou.

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