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Séquence de Moebius

 
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Syndrome de Moebius - Point de vue du Chirurgien

Le syndrome de Moebius a été originellement décrit par Von Graefe en 1880 et c'est Moebius qui l'a rendu célèbre en 1888.

Le syndrome de Moebius est connu pour associer schématiquement une diplagie faciale, c'est-à-dire une paralysie faciale des deux côtés, avec une atteinte des muscles oculo-moteurs dans 80% des cas, une atteinte de la langue dans 30% des cas et le nerf trijumeau est atteint dans 8% des cas.

L'embryo-pathologie, c'est-à-dire la genèse de ce syndrome est mal connu ; s'agit-il d"une atteinte supra-nucléaire ou d'une atteinte des noyaux. Peut-on rattacher ce syndrome à une hypo-tension maternelle lors de la grossesse ? Ceci a été évoqué en 1996 par Lipson.

L'hypothèse reconnue aujourd'hui est celle d'une neuro-christopathie qui correspond à une défaillance de la compétence biologique de la crête neurale atteignant donc l'os, les muscles, les nerfs et éventuellement la peau.


Une atteinte des chromosomes 3 ou 13 a été évoquée.


C'est dire bien entendu l'énorme intérêt d'une prise en charge des syndromes de Moebius par une équipe multidisciplinaire associant pédiatres, chirurgiens, généticiens, orthophonistes et /ou kinésithérapeutes, psychologues et orto-dontistes.

Bien sûr, il existe des formes mineures ; celles-ci bien sûr plaident en faveur d'une atteinte des nerfs et non pas d'une absence de muscle ; les muscles étant présents mais d'efficacité insuffisante. Une rééducation permet d'obtenir des résultats souvent extrêmement intéressants.

Existent aussi dans le cadre du Moebius, des formes unilatérales qui sont rares, et pour que l'on parle de forme de Moebius unilatérale il faut qu'il y ait une association d'une paralysie faciale congénitale et d'une paralysie oculo-motrice du même côté.

Mais en règle générale, le syndrome de Moebius est bilatéral avec une atteinte de tous les étages de la face par la paralysie faciale. Les premiers traitements chirurgicaux qui ont été proposés pour redonner le sourire consistaient en transfert du muscle du peaucier du cou (platysma) ; des suspensions passives et actives ont aussi été proposées.

Une des chirurgies actuellement proposée consiste en un transfert libre d'un muscle, c'est-à-dire prélevé en règle sur la cuisse, micro-anastomosé sur les vaisseaux de la face. Ce transfert musculaire libre apporte un muscle squelettique qui vient de la cuisse et qui est branché sur le nerf du masseter ; cette chirurgie nécessite deux temps chirurgicaux avec un temps micro-chirurgical (chirurgie sous microscope pour brancher les vaisseaux du muscle sur les artères et veines faciales). Ce traitement est en particulier proposé par l'équipe de Toronto.

Cependant le branchement d'un muscle de la cuisse sur le nerf du muscle masseter nécessite bien évidemment une rééducation post-opératoire pour que ce muscle soit intégré comme un muscle du sourire .

Rubin avait proposé l'utilisation du muscle temporal basculé par dessus l'arcade zygomatique en un temps.
Le passage du muscle sous la peau entraînait en règle générale une dépression temporale et une déformation de la joue. Mais à condition que son muscle soit transféré dans son ensemble, on pouvait obtenir des résultats intéressants sur la mobilité des lèvres.

Nous proposons aujourd'hui dans le syndrome de Moebius une myoplastie d'allongement du muscle temporal bilatéral, le tendon du muscle temporal qui est normalement un muscle de masticateur étant transféré de son insertion osseuse normale sur la mandibule vers la lèvre . Le muscle s'allonge au dépend de sa partie postérieure cachée sous les cheveux.

Cette chirurgie de transfert bilatéral amène un muscle qui est normalement un muscle masticateur vers la lèvre ; cette chirurgie se fait en une intervention pour les deux côtés et nécessite bien évidemment comme pour les autres techniques une rééducation post-opératoire qui peut être réalisée par un orthophoniste ou par un kinésithérapeute . Cette rééducation nécessite l'intégration par le cerveau du fait que ce muscle originairement masticateur est devenu un muscle complètement attribué au sourire.

Un des gros progrès réalisé récemment dans la rééducation post-opératoire consiste en l'utilisation d'une électro-stimulation du muscle temporal lui-même de façon à aider le cerveau à bien comprendre que ce muscle a perdu sa fonction de mastication au profit d'une fonction de sourire.

Cette électro-stimulation proposée par le Docteur Guttierez de Santiago (Chili) nous semble être un progrès important pour faire jouer la plasticité cérébrale qui permet donc l'intégration de ce muscle et de sa nouvelle fonction par le cerveau.

D'autres particularités de la rééducation post-opératoire du syndrome de Moebius opéré sont liées à la contraction de la lèvre inférieure dans le cadre du Moebius qui représente souvent la seule contraction existante au niveau de la face et qui est donc un mouvement dominant.

Il faut aider par la rééducation au passage d'une mimique d'abaissement de la lèvre et des commissures à une mimique d'ascension de la lèvre et des commissures. Il semble que nos premiers résultats d'électro-stimulation et les résultats obtenus à Santiago avec la même technique, soient extrêmement encourageants. Bien sûr cette prise en charge est schématique et doit être adaptée à chaque cas d'où l'intérêt d'une concertation multi-disciplinaire afin d'obtenir une prise en charge complète. Il est indispensable en particulier que cette chirurgie ne soit réalisée qu'après concertation entre le chirurgien et le rééducateur qui devra prendre en charge le patient dans les suites de l'opération.

Docteur Daniel LABBE
Chirurgien Plasticien des Hôpitaux
Service de Chirurgie Maxillo faciale
CHU - 14033 CAEN


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Dernière modification de cette page le 02/02/2011 par Ludi