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Séquence de Moebius

 
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Définition du syndrome de Mœbius

Le syndrome ou séquence de Moebius est une maladie congénitale non progressive très rare, dont la prévalence estimée est comprise entre 0.0002 et 0.002% des naissances, d’où une prévalence estimée de moins d’un individu sur 50,000 touché dans le monde.

Découverte par le Dr Paul Julius Möbius, neurologue allemand du 19ème siècle, la maladie se caractérise principalement par une paralysie faciale congénitale uni ou bilatérale, liée à atrophie des noyaux centraux contrôlant la 7ème paire de nerfs crâniens associée à l’absence de mouvements latéraux des yeux (liée à une atrophie des noyaux centraux contrôlant la 6ème paire de nerfs crâniens). A l’issue de la première conférence internationale sur la séquence de Moebius (Bethesda, Maryland, USA), la définition de la séquence est celle d’une faiblesse musculaire faciale congénitale non progressive associée à des mouvements limités des yeux vers l’extérieur.

Bien que la liste soit non exhaustive, les signes et symptômes les plus répandus sont les suivants :

A ces signes/symptômes cliniques très fréquents, s’associent parfois les signes et symptômes suivants :

A ces problèmes purement physiques viennent s’ajouter des difficultés psychologiques et celles rencontrées par les familles pour scolariser leurs enfants dans le système « normal ». Par la suite, viennent des problèmes d’intégration dans le monde du travail liés en particulier à des difficultés à communiquer oralement avec les autres, et à l’absence de sourire lors d’un premier contact visuel.

L’origine suspectée pour cette maladie serait liée soit à un problème de développement embryonnaire des noyaux des nerfs VI et VII, soit un problème de vascularisation des noyaux de ces nerfs, entre 4 et 7 semaines de grossesse. D’autres nerfs peuvent être affectés.

Le diagnostic de syndrome de Moebius peut être difficile à la naissance. Ce qui peut aider à confirmer le diagnostic, ce sont les troubles de la déglutition rencontrés par le nourrisson, se répercutant sur l’alimentation et la respiration, une absence de mouvements faciaux (Visage caractéristique de poupée en porcelaine) et des difficultés à tourner le regard. Plus tard, des troubles de l’articulation et un retard psychomoteur de la partie supérieure du corps, peuvent orienter le médecin vers le diagnostic.

Les traitements pour les patients touchés visent les multiples manifestations sur le corps. En ce qui concerne les difficultés alimentaires avec incapacité de téter, il est en général suffisant d’utiliser une tétine type Haberman, en gardant le bébé en position verticale et en soutenant sa mandibule. Le traitement des troubles de l’élocution devrait idéalement inclure une prise en charge par une orthophoniste spécialisée dès le plus jeune âge (18 mois-2 ans), dont le travail serait basé sur des exercices lors de l’alimentation, visant en particulier à améliorer la sensibilité au niveau de la mandibule et des lèvres.

En ce qui concerne les troubles de la mobilité oculaire liée à la paralysie du ou des nerfs abducens (VI), si les patients ont un œil en position normale, aucun traitement n’est recommandé. Si les patients ont un œil en dedans (strabisme), une intervention chirurgicale permet de corriger le strabisme et d’éviter que la pupille ne soit plus visible.

La plupart des enfants avec syndrome de Moebius ont une intelligence normale. Toutefois un retard mental affectant un Moebius sur dix est unanimement reconnu par la communauté scientifique et médicale. Dans la plupart des cas de retard mental, s’ajoutent des troubles de comportement s’apparentant à l’autisme. Les difficultés à communiquer des personnes touchées par la séquence de Moebius, conduisant à un repli sur soi, ne seraient pas étrangères à la mise en évidence de tels comportements de type autisme. Bien que les comportements de stress des parents d’enfants/adolescents atteints par le syndrome n’aient pas été étudiés scientifiquement, la prise en charge précoce et adéquate par des psychiatres spécialisés semble recommandée.

Par rapport à l’absence de sourire, il est important de savoir que les personnes atteintes du syndrome de Moebius peuvent retrouver une certaine expression faciale grâce à une intervention chirurgicale utilisant le muscle gracile en lambeau libre pour réanimer le visage en utilisant la vascularisation faciale et le nerf moteur d’un muscle masticateur pour la ré innervation. Cette technique réalisée en deux temps opératoires chez les patients atteints d’une forme bilatérale de syndrome de Moebius aide à rétablir la compétence bilabiale, en améliorant la production verbale. Une autre technique chirurgicale permet aux patients affectés par une paralysie faciale uni ou bilatérale (Moebius ou non) de retrouver un sourire par allongement du/des muscles temporaux. Il s’agit de désinsérer le muscle de la fosse temporale et d’aller insérer le tendon directement sur la commissure et le sillon nasogénien sur lequel il est réparti permettant de relever les lèvres lors de la contraction des mâchoires. Dans les cas de Moebius bilatéral, l’intervention est réalisée en un seul temps opératoire avec la même amélioration de la compétence labiale et donc de la production verbale que la technique de transplantation du muscle gracile en lambeau.

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Dernière modification de cette page le 19/07/2013 par Ruz