Prise en charge chirurgicale des personnes atteintes
du syndrome de Moebius
REANIMATION DU SOURIRE PAR MYOPLASTIE D’ALLONGEMENT DU TEMPORAL – A PROPOS DE 9 OBSERVATIONS
Après un rappel de la description clinique et étiopathie du syndrome de Moebius, le Dr LABBÉ a présenté la technique de la « Myoplastie d’allongement du temporal » qu’il a pratiquée et améliorée au CHU de Caen ainsi qu’une observation de 9 cas opérés.
Lors d’une chirurgie, il est important de prendre en compte l’équilibre du visage et les co-contractions de celui-ci pour reproduire un sourire le plus naturel possible. En effet, un sourire c’est les commissures des lèvres qui s’inclinent vers le haut et aussi : une légère fermeture des yeux, une contraction des joues, les releveurs du nez et même une modeste élévation des sourcils.
Outre les bons résultats de la technique de la « Myoplastie d’Allongement du Temporal », celle-ci a l’avantage de ne pas nécessiter de greffe, donc réduit la complexité d’une double intervention et élimine le risque de greffon non vascularisé risquant une nécrose, de glisser ou de s’étirer. Elle peut d’ailleurs se réaliser de manière bilatérale en une seule chirurgie ce qui simplifie la convalescence.
La technique du MAT consiste à détourner l’ensemble du muscle temporal avec un transfert du tendon du muscle directement sur les lèvres sans utiliser d’autres appareils. Le point mobile du muscle est rattaché à une nouvelle partie mobile « les lèvres » tout en conservant le point d’accroche fixe.
Dans le cas d’une intervention unilatérale, l’insertion sur les lèvres est faite à partir d’un schéma préopératoire pour positionner correctement le tendon et ainsi reproduire au mieux le type de sourire du patient : 65% type Mona-Lisa ou 30% type Canin (cf : la classification de Rubin). Au cours de l’intervention il est possible de régler la tension appliquée par le muscle en certains points de la lèvre et ainsi de suivre les schémas préop. L’électrostimulation du muscle temporal permet finalement de contrôler la justesse de ses tensions pour le meilleur résultat. Ce qui est remarquable est qu’il arrive qu’une neurotisation des muscles peauciers renda les expressions plus naturelles. (cf : thèse de JP Giot 2010).
Cette intervention s’accompagne de rééducation fondée sur la plasticité cérébrale et ayant pour objectif principale l’acquisition du sourire volontaire ou spontané. Au cours de la rééducation, sont aussi travaillés : la mobilité labiale, la déglutition et la phonation.
L’observation de 9 cas opérés entre 1997 et 2011 à un âge moyen de 15,6 ans, pour des paralysies unilatérales (3) et bilatérales (6 dont 3 asymétriques) montrent : pour la totalité l’accession à un sourire synchrone et dans 90% un sourire symétrique et spontané après 10,5 mois en moyenne. 5 patients ont vu une neurotisation de la lèvre supérieure s’opérer rendant le sourire encore plus naturel.
En conclusion, la technique de « Myoplastie d’allongement du temporal » a l’avantage de se dérouler en un seul temps opératoire assez court et sans greffe. Les résultats sont obtenus rapidement avec une symétrie d’emblée. Le muscle temporal est un muscle « intelligent » qui « comprend » sa nouvelle fonction et ne se déforme pas tout en apportant du tonus aux joues et parfois une neutrotisation de la lèvre supérieure. Elle utilise néanmoins un muscle fonctionnel qui est détourné, l’insertion sur la lèvre est fragile et elle ne corrige pas la suspension de la lèvre inférieure.
Cette technique est une chirurgie palliative qui nécessite une réelle détermination de la part du patient pour l’intervention et la rééducation mais participe grandement à une meilleure acceptation de soi.
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Retranscription par Xavier ROUSSILLON de l’intervention à l’AG de Brest 2017 par le Dr Daniel LABBÉ exerçant au Centre Hospitalier Privé Saint-Martin.
Le Dr LABBÉ est le président du conseil scientifique de l’Association Syndrome Moebius France.